Amyloidoza AL

Amyloidoza AL to najczęściej diagnozowana postać amyloidozy, odpowiada za 85% rozpoznań. Kiedyś nazywano tę postać amyloidozą pierwotną. Złogi białka odkładane w jej przebiegu mogą uszkadzać prawie wszystkie tkanki i narządy, szczególnie zaś: serce (74% chorych), nerki (65%), nerwy obwodowe, przewód pokarmowy, a także układ oddechowy.

Amyloidoza AL

Co to jest amyloidoza AL?

Jest to najczęściej diagnozowana postać amyloidozy, odpowiada za 85% rozpoznań. Kiedyś nazywano tą postać amyloidozą pierwotną. Złogi białka odkładane w jej przebiegu mogą uszkadzać prawie wszystkie tkanki i narządy, szczególnie zaś: serce (74% chorych), nerki (65%), nerwy obwodowe, przewód pokarmowy, a także układ oddechowy. Amyloid w tej postaci choroby formuje się z monoklonalnego łańcucha lekkiego immunoglobulin- tak zwanego białka M. Najczęściej powstaje z łańcucha lambda, rzadziej z łańcucha kappa. Choroba dotyka głównie osoby z gammapatią monoklonalną o nieustalonym znaczeniu (z angielskiego: monoclonal gammapathy of undetermined significance- MGUS), będącą stanem mogącym poprzedzać szpiczaka, oraz ze szpiczakiem bezobjawowym. Znacznie rzadziej amyloidozę AL rozpoznaje się u pacjentów z objawowym szpiczakiem plazmocytowym lub chłoniakami. Amyloidoza AL to podobnie jak szpiczak plazmocytowy wynik nowotworowej przemiany komórki wytwarzającej przeciwciało, czyli plazmocytu. W odróżnieniu jednak od szpiczaka, objawy chorobowe nie wynikają z nadmiaru komórek nowotworowych ani z wielkiej ilości produkowanego przez nie białka monoklonalnego, a stąd, że wytwarzane białko monoklonalne (łańcuch lekki immunoglobuliny) przybiera strukturę kartki beta, jest deponowane w tkankach i je uszkadza.

Czy amyloidoza AL jest częsta?

Odpowiedź na to pytanie brzmi: i tak, i nie. Co prawda jest to najczęstsza postać amyloidozy w krajach Europy Zachodniej i USA, ale występuje rzadko. Zapadalność (liczba nowo rejestrowanych przypadków w określonym przedziale czasowym) szacuje się na 9 przypadków na milion na rok. W Polsce w ciągu roku diagnozuje się około 300 nowych zachorowań.

W jakim wieku można zachorować na amyloidozę AL?

Podobnie jak MGUS i szpiczak, amyloidoza AL to choroba osób starszych. Dotyczy głównie populacji powyżej 40. roku życia, częściej diagnozowana jest u mężczyzn. Średnia wieku chorych w chwili rozpoznania wynosi 63 lata. Tylko 10% pacjentów ma mniej niż 50 lat w momencie postawienia diagnozy.

Źródło: na podstawie Jurczyszyn A., Olszewska-Szopa M, Kostkiewicz M., Suska A., Jędrzejczak WW, Jamroziak K. „Amyloidoza. Poradnik dla pacjentów” 2018