Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) to rzadka, lecz potencjalnie śmiertelna choroba związana z odkładaniem nieprawidłowych złogów amyloidu w tkankach. Są one produkowane przez klonalne plazmocyty wytwarzające łańcuchy lekkie immunoglobulin. Objawy kliniczne są zróżnicowane i zależą od zajętych narządów, przy czym zajęcie serca pozostaje najistotniejszym czynnikiem rokowniczym.
Gammopatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu (MGUS) jest często wykrywana przypadkowo i wiąże się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju szpiczaka plazmocytowego (MM). Rzadziej może dochodzić również do progresji do innych chorób związanych z komórkami plazmatycznymi – w tym amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL).
Zmutowany klon plazmocytów u chorych z amyloidozą łańcuchów lekkich (amyloidozą AL) jest mniejszy w porównaniu do tego, który wykrywany jest u chorych ze szpiczakiem plazmocytowym. Dodatkowo aktywność proliferacyjna wspomnianego klonu jest niższa, a ewolucja klonu do szpiczaka plazmocytowego nie jest typowa. Dlatego też hiperkalcemia, niedokrwistość i zmiany osteolityczne w kościach są rzadko obserwowane w tej grupie chorych.
Układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) wpływa na funkcjonowanie nie tylko serca, lecz również tkanek miękkich czy też przewodu pokarmowego. Jest wiele mechanizmów, w jakich odkładanie amyloidu w tkankach może wpływać na gospodarkę żelaza w organizmie.
Układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest nieuleczalnym schorzeniem spowodowanym przez odkładanie się w kluczowych narządach pozakomórkowych agregatów zbudowanych z łańcuchów lekkich przeciwciał.
Najczęściej zajmowanym narządem w przebiegu amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL) jest serce. Nawet 50-70% pacjentów w momencie rozpoznania prezentuje objawy wynikające z zajęcia tego organu.
- « Poprzednia
- 1
- 2
- 3