Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest układową chorobą związaną z odkładaniem włókien amyloidowych pochodzących z monoklonalnych łańcuchów lekkich immunoglobulin, prowadzącą do postępującego uszkodzenia narządów, szczególnie serca i nerek. Pomimo znaczącego postępu terapeutycznego, w tym wprowadzenia daratumumabu do leczenia pierwszej linii, wczesna śmiertelność pozostaje istotnym problemem klinicznym. Celem badania było określenie częstości zgonów w ciągu pierwszych 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia oraz opracowanie i walidacja modelu prognostycznego pozwalającego przewidywać ryzyko wczesnej śmiertelności u pacjentów z nowo rozpoznaną amyloidozą AL leczonych schematami zawierającymi daratumumab.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest układową chorobą wynikającą z odkładania nieprawidłowo sfałdowanych łańcuchów lekkich immunoglobulin w postaci amyloidu w narządach, najczęściej w sercu i nerkach. Zajęcie serca stanowi główny czynnik rokowniczy i wiąże się z rozwojem kardiomiopatii restrykcyjnej, niewydolności serca oraz wysoką śmiertelnością. W ostatnich latach zaproponowano pojęcie całkowitej odpowiedzi biomarkerowej serca (ang. cardiac biomarker complete response; cardiac biomarker CR), definiowanej jako utrzymujące się przez co najmniej 12 miesięcy stężenie NT-proBNP ≤350 pg/mL lub BNP ≤80 pg/mL. Celem pracy była szczegółowa charakterystyka pacjentów z amyloidozą AL, którzy osiągnęli cardiac biomarker CR, ze szczególnym uwzględnieniem danych dotyczących przebiegu klinicznego, leczenia oraz przeżycia.
Leczenie pierwszego rzutu w układowej amyloidozie łańcuchów lekkich (AL) uległo istotnej ewolucji dzięki zatwierdzeniu stosowania daratumumabu w skojarzeniu z bortezomibem, cyklofosfamidem i deksametazonem, co znacząco poprawiło odsetki odpowiedzi zarówno hematologicznych, jak i narządowych. Mimo tych postępów u wielu pacjentów ostatecznie dochodzi do nawrotu choroby, a nadal nie ustalono standardowego schematu leczenia ratunkowego ani optymalnego momentu jego wdrożenia. Omawiany artykuł analizuje optymalny czas rozpoczęcia leczenia ratunkowego oraz aktualnie dostępne opcje terapeutyczne stosowane po niepowodzeniu terapii daratumumabem, w tym inhibitory proteasomu nowej generacji, leki immunomodulujące, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, inhibitory BCL-2 oraz nowe metody immunoterapii, takie jak terapia limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenowym (CAR-T) i przeciwciała bispecyficzne.
Już dziś, 1 lipca 2026 r., weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Dotyczy ona m.in. chorych na kardiomiopatię w przebiegu amyloidozy transtyretynowej.
Przedstawiamy kolejną część wytycznych opublikowanych przez ASH. Poniżej znajduje się zwięzły opis problemu zdrowotnego, jakim jest amyloidoza, szacowaną częstość jej występowania, jak również wpływ opóźnienia diagnozy na rokowanie chorych. Zarysowane jest również tło historyczne patogenezy i nazwenictwa amyloidoz.
Rzeczywiste historie pacjentów najlepiej ukazują wyzwania związane z rozpoznawaniem amyloidozy serca. W prezentowanym materiale dr n. med. Daria Keller z I Kliniki Kardiologii w Poznaniu oraz dr n. med. Maciej Nadel z II Kliniki Kardiologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi omawiają przypadki kliniczne, zwracając uwagę na znaczenie czerwonych flag diagnostycznych oraz interdyscyplinarnego podejścia do rozpoznawania tej wciąż zbyt rzadko diagnozowanej choroby.
Tegoroczny Kongres EHA przyniósł istotne doniesienia dotyczące leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej, szpiczaka plazmocytowego oraz amyloidozy. Prof. Krzysztof Jamroziak omawia nowe zalecenia EHA, dane z badania MajesTEC-9 oraz wyniki badań nad terapiami, które mogą w przyszłości zmienić standardy postępowania. Szczególne znaczenie mają tu schematy leczenia ograniczone w czasie, wcześniejsze zastosowanie przeciwciał dwuswoistych oraz nowe podejście do terapii amyloidozy ukierunkowane bezpośrednio na złogi amyloidu.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą układową związaną z klonalnym rozrostem komórek plazmatycznych i odkładaniem patologicznych złogów amyloidu w narządach, przede wszystkim w sercu i nerkach.
Szpiczak plazmocytowy (MM) jest nowotworem charakteryzującym się proliferacją klonalnych komórek plazmatycznych syntetyzujących białko monoklonalne. W patogenezie amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL) również kluczowe jest białko monoklonalne, w tym przypadku łańcuchy lekkie immunoglobulin, a komórkami wyjściowymi są klonalne plazmocyty.
Przedstawiamy najnowszą aktualizację zaleceń Polskiej Grupy Szpiczakowej (PGSz) dotyczących rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2026. Dokument powstał w oparciu o nowe doniesienia naukowe i rekomendacje międzynarodowych towarzystw, z uwzględnieniem realiów polskiego systemu ochrony zdrowia.
Wczesne i precyzyjne rozpoznanie amyloidozy AL pozostaje kluczowym czynnikiem determinującym rokowanie pacjentów, szczególnie w kontekście zajęcia serca. Najnowsze wytyczne American Society of Hematology (ASH) porządkują ścieżkę diagnostyczną – od identyfikacji objawów alarmowych i właściwego doboru badań laboratoryjnych, przez optymalne wykorzystanie technik obrazowych, aż po wskazania do biopsji i typowania amyloidu. Dokument podkreśla znaczenie zintegrowanego podejścia diagnostycznego, ogranicza rolę wybranych badań przesiewowych oraz wskazuje na konieczność szybkiego podejmowania decyzji klinicznych w oparciu o poziom podejrzenia choroby.
Amyloidoza jest chorobą postępującą, charakteryzującą się odkładaniem nieprawidłowo sfałdowanych białek w tkankach, prowadzącym do stopniowego uszkodzenia narządów, w tym nerek. Wczesne jej rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla wdrożenia odpowiedniego leczenia oraz poprawy rokowania. Celem niniejszego badania była ocena zmian w epidemiologii, typów amyloidozy oraz obrazu klinicznego amyloidozy nerek w Norwegii na przestrzeni 30 lat.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) jest rzadką chorobą spowodowaną nieprawidłowym fałdowaniem łańcuchów lekkich immunoglobulin wytwarzanych przez klonalne komórki plazmatyczne. U pacjentów może występować zajęcie wielu narządów, w tym serca, nerek, wątroby, nerwów oraz innych lokalizacji, co prowadzi do znacznego obciążenia objawami i ryzyka niewydolności narządowej. Kluczowe znaczenie ma szybka i trafna diagnostyka, która pozwala poprawić rokowanie pacjentów. Niniejsze wytyczne oparte na dowodach naukowych, opracowane przez Amerykańskie Towarzystwo Hematologiczne (ASH), mają na celu wspieranie pacjentów i lekarzy w szybkim i skutecznym rozpoznawaniu amyloidozy AL.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) jest rzadką chorobą spowodowaną wytwarzaniem patologicznych wolnych łańcuchów lekkich immunoglobulin (free light chains, FLC) przez klonalne plazmocyty. Złogi zbudowane z FLC odkładają się w postaci amyloidu w narządach, prowadząc do ich postępującej niewydolności.
Autologiczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (ASCT) pozostaje istotną opcją terapeutyczną u wyselekcjonowanych chorych na amyloidozę łańcuchów lekkich (AL), umożliwiając uzyskanie głębokich i trwałych odpowiedzi hematologicznych. Kluczowymi elementami procedury ASCT jest kondycjonowanie melfalanem, a następnie podanie komórek CD34⁺, jednak optymalny dobór ich dawki i schematu podania w tej populacji pacjentów nie został jednoznacznie określony.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą nowotworową wywodzącą się z klonalnych komórek plazmatycznych, prowadzącą do odkładania patologicznych włókien amyloidowych w narządach i postępującej ich niewydolności. Pomimo postępów terapeutycznych, w tym zastosowania inhibitorów proteasomu, leków immunomodulujących oraz przeciwciał anty-CD38, leczenie pacjentów z nawrotową lub oporną postacią choroby pozostaje istotnym wyzwaniem klinicznym. Celem niniejszego badania było określenie skuteczności i bezpieczeństwa izatuksymabu – monoklonalnego przeciwciała IgG1κ anty-CD38 – w monoterapii u chorych z nawrotową/oporną amyloidozą AL.
- 1
- 2
- Następna »