Tegoroczny Kongres EHA przyniósł istotne doniesienia dotyczące leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej, szpiczaka plazmocytowego oraz amyloidozy. Prof. Krzysztof Jamroziak omawia nowe zalecenia EHA, dane z badania MajesTEC-9 oraz wyniki badań nad terapiami, które mogą w przyszłości zmienić standardy postępowania. Szczególne znaczenie mają tu schematy leczenia ograniczone w czasie, wcześniejsze zastosowanie przeciwciał dwuswoistych oraz nowe podejście do terapii amyloidozy ukierunkowane bezpośrednio na złogi amyloidu.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą układową związaną z klonalnym rozrostem komórek plazmatycznych i odkładaniem patologicznych złogów amyloidu w narządach, przede wszystkim w sercu i nerkach.
Szpiczak plazmocytowy (MM) jest nowotworem charakteryzującym się proliferacją klonalnych komórek plazmatycznych syntetyzujących białko monoklonalne. W patogenezie amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL) również kluczowe jest białko monoklonalne, w tym przypadku łańcuchy lekkie immunoglobulin, a komórkami wyjściowymi są klonalne plazmocyty.
Przedstawiamy najnowszą aktualizację zaleceń Polskiej Grupy Szpiczakowej (PGSz) dotyczących rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2026. Dokument powstał w oparciu o nowe doniesienia naukowe i rekomendacje międzynarodowych towarzystw, z uwzględnieniem realiów polskiego systemu ochrony zdrowia.
Wczesne i precyzyjne rozpoznanie amyloidozy AL pozostaje kluczowym czynnikiem determinującym rokowanie pacjentów, szczególnie w kontekście zajęcia serca. Najnowsze wytyczne American Society of Hematology (ASH) porządkują ścieżkę diagnostyczną – od identyfikacji objawów alarmowych i właściwego doboru badań laboratoryjnych, przez optymalne wykorzystanie technik obrazowych, aż po wskazania do biopsji i typowania amyloidu. Dokument podkreśla znaczenie zintegrowanego podejścia diagnostycznego, ogranicza rolę wybranych badań przesiewowych oraz wskazuje na konieczność szybkiego podejmowania decyzji klinicznych w oparciu o poziom podejrzenia choroby.
Amyloidoza jest chorobą postępującą, charakteryzującą się odkładaniem nieprawidłowo sfałdowanych białek w tkankach, prowadzącym do stopniowego uszkodzenia narządów, w tym nerek. Wczesne jej rozpoznanie ma kluczowe znaczenie dla wdrożenia odpowiedniego leczenia oraz poprawy rokowania. Celem niniejszego badania była ocena zmian w epidemiologii, typów amyloidozy oraz obrazu klinicznego amyloidozy nerek w Norwegii na przestrzeni 30 lat.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) jest rzadką chorobą spowodowaną nieprawidłowym fałdowaniem łańcuchów lekkich immunoglobulin wytwarzanych przez klonalne komórki plazmatyczne. U pacjentów może występować zajęcie wielu narządów, w tym serca, nerek, wątroby, nerwów oraz innych lokalizacji, co prowadzi do znacznego obciążenia objawami i ryzyka niewydolności narządowej. Kluczowe znaczenie ma szybka i trafna diagnostyka, która pozwala poprawić rokowanie pacjentów. Niniejsze wytyczne oparte na dowodach naukowych, opracowane przez Amerykańskie Towarzystwo Hematologiczne (ASH), mają na celu wspieranie pacjentów i lekarzy w szybkim i skutecznym rozpoznawaniu amyloidozy AL.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) jest rzadką chorobą spowodowaną wytwarzaniem patologicznych wolnych łańcuchów lekkich immunoglobulin (free light chains, FLC) przez klonalne plazmocyty. Złogi zbudowane z FLC odkładają się w postaci amyloidu w narządach, prowadząc do ich postępującej niewydolności.
Autologiczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (ASCT) pozostaje istotną opcją terapeutyczną u wyselekcjonowanych chorych na amyloidozę łańcuchów lekkich (AL), umożliwiając uzyskanie głębokich i trwałych odpowiedzi hematologicznych. Kluczowymi elementami procedury ASCT jest kondycjonowanie melfalanem, a następnie podanie komórek CD34⁺, jednak optymalny dobór ich dawki i schematu podania w tej populacji pacjentów nie został jednoznacznie określony.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą nowotworową wywodzącą się z klonalnych komórek plazmatycznych, prowadzącą do odkładania patologicznych włókien amyloidowych w narządach i postępującej ich niewydolności. Pomimo postępów terapeutycznych, w tym zastosowania inhibitorów proteasomu, leków immunomodulujących oraz przeciwciał anty-CD38, leczenie pacjentów z nawrotową lub oporną postacią choroby pozostaje istotnym wyzwaniem klinicznym. Celem niniejszego badania było określenie skuteczności i bezpieczeństwa izatuksymabu – monoklonalnego przeciwciała IgG1κ anty-CD38 – w monoterapii u chorych z nawrotową/oporną amyloidozą AL.
Wysokodawkowana chemioterapia wspomagana przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych (ASCT) przez wiele lat stanowiła jeden z filarów leczenia amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL), umożliwiając uzyskanie głębokich i trwałych odpowiedzi hematologicznych u wybranych chorych. W ostatniej dekadzie krajobraz terapeutyczny amyloidozy AL uległ jednak istotnym zmianom. Stało się to za sprawą wprowadzenia skutecznych schematów indukujących remisję opartych na inhibitorach proteasomu oraz przeciwciałach monoklonalnych.
Do najczęstszych postaci amyloidozy należą amyloidoza łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidoza AL) oraz amyloidoza transtyretynowa (ATTR) zarówno dziedziczna (ATTRv), jak i typu dzikiego (ATTRwt). Choroby te wiążą się nie tylko z ciężkimi objawami narządowymi, ale również z licznymi problemami żywieniowymi, które znacząco wpływają na przebieg kliniczny, rokowanie i jakość życia pacjentów.
Amyloidoza serca (CA, cardiac amyloidosis) to trudna do rozpoznania i dlatego często zbyt późno wykrywana choroba o wysokiej śmiertelności, która znacząco wpływa na funkcjonowanie fizyczne i psychiczne pacjentów. W ostatnich latach coraz większą uwagę poświęca się aspektom psychologicznym tej choroby, zwłaszcza zaburzeniom lękowym i depresyjnym. Niniejsza praca stanowi pierwszą systematyczną analizę literatury dotyczącą związku między CA a występowaniem zaburzeń lękowych i depresji.
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą układową, w której zajęcie nerek występuje u około 70% pacjentów i odpowiada za blisko 1% przypadków schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego (RRT). Rokowanie w amyloidozie AL zależy zarówno od stopnia zajęcia serca, jak i od dynamiki progresji uszkodzenia nerek.
Amyloidoza jest chorobą wynikającą z odkładania się w tkankach złogów białek o nieprawidłowej konformacji, które tworzą włókna amyloidowe. Może obejmować różne narządy, w tym serce, nerwy obwodowe, przewód pokarmowy i nerki. W przypadku amyloidozy z zajęciem serca (CA) aż 95% przypadków stanowią dwie główne postaci: amyloidoza transtyretynowa (ATTR) – dzieląca się na dziedziczną (ATTRv) i dziką (ATTRwt) oraz amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL). Choroby te występują głównie u osób starszych, zwłaszcza po 70. roku życia i są coraz częściej rozpoznawane dzięki wzrostowi świadomości klinicystów i powszechnym wykorzystaniu nieinwazyjnych metod diagnostycznych.
Wiedza, doświadczenie i najnowsze osiągnięcia w diagnostyce oraz terapii amyloidozy – choroby, która wymaga skoordynowanego podejścia wielu specjalności medycznych. Serdecznie zapraszamy do udziału w IX Interdyscyplinarnej Konferencji Amyloidoza, która odbędzie się w dniach 3-4 października 2025 r. w formule on-line.
- 1
- 2
- Następna »