Podobno już 13 lat Pan się z tą amyloidozą męczy?
Bogdan Pociecha: A wiem, że to właśnie ona, dopiero od kilkunastu miesięcy, a konkretnie od stycznia 2018 roku! Wcześniej diagnozy dotyczyły cieśni nadgarstkowej, a ostatecznie stwierdzono, że jest to polineuropatia ruchowo-czuciowa o nieznanej etiologii w roku 2015.
Jola, żona Bogdana: Mąż zaczął mdleć. Latem ubiegłego roku kilka razy upadł w łazience na posadzkę. Na szczęście byłam w domu. Ale nawet jak był przy mnie, to działo się to błyskawicznie, nie tylko w łazience. Siedział np. na krześle, a tu nagle parę sekund i spadał z krzesła na ziemię.
Bogdan: Pogotowie przyjeżdżało, mierzyli ciśnienie. Było niskie – rozkurczowe w okolicach 50/0. Ratownicy mówili:
„Zabieramy pana na SOR”, a ja na to: „Nigdzie nie pojadę, jak umierać, to w domu!”.
Jola: Po konsultacji telefonicznej z Panią Doktor z Warszawy, która znając objawy towarzyszące tej chorobie zleciła szybki kontakt z kardiologiem, powiedział, że serce jest tak słabe, że nie ma siły krwi wyżej tłoczyć, stąd te spadki ciśnienia (jest to hipotonia ortostatyczna). Na szczęście szybko, dzięki pani doktor kardiolog, mąż został poddany leczeniu. Pani doktor jest kardiologiem, ale zajmuje się też pacjentami z amyloidozą, zgromadziła grupę osób z tą chorobą w celu utworzenia w Krakowie ośrodka osób chorych na tą rzadką chorobę.
Jola: Do dziś pamiętam pierwsze objawy! Ruszyliśmy na wycieczkę w góry, jedno z naszych ulubionych zajęć. Mąż zawsze szedł pierwszy i torował mi i dzieciom drogę. Aż tu coraz częściej szedł za mną. Pytam, o co chodzi…
Bogdan: „Asekuruję Cię!” – powiedziałem.
Jola: Żartował sobie, ale wkrótce przestało mi być do śmiechu. Patrzę na przykład a mąż leży na łóżku i ręce mu z niego zwisają. „Co się dzieje?” – pytałam, ale odpowiadał, że nic. W końcu udało mi się wyekspediować go do neurologa.
Bogdan: To było 13 lat temu. Zaczęło się od bolesnego drętwienia rąk, ale tylko w nocy. W dzień czułem się dobrze. Skończyło się na operacji cieśni nadgarstka obu rąk dziesięć lat temu. Myślałem, że mam spokój, ale… doszło drętwienie stóp. Znów poszedłem do neurologa. To był mój kolega. Przebadał mnie i nastraszył, że to SM, czyli stwardnienie rozsiane. Chciał zlecić badania w szpitalu w Nowym Sączu, ale pomyślałem, że co tu będę leżał. Postanowiłem się wybrać na dalsze badania do Krakowa. To już było pięć lat po tych operacjach nadgarstka. Poleżałem parę dni. Padła diagnoza: „polineuropatia o nierozpoznanej etiologii”. Wtedy zorientowałem się, że moja ciocia też miała polineuropatię.
Jola: Dziś wiemy, że to pewnie była amyloidoza. Tylko, że ciocia męża – siostra jego mamy, wkrótce zmarła. Nim mąż dowiedział się, że to ta choroba genetyczna.
Bogdan: Moja diagnoza też była nietrafiona przez całe lata. A bóle miałem coraz gorsze – takie uczucie, jakby miało mi za chwilę rozerwać skórę w nogach i w rękach oraz pieczenie. Kolejni lekarza załamywali ręce, albo myśleli, że przesadzam. Aż do momentu, gdy w 2017, w marcu miałem zapaść. Spuchłem strasznie, wylądowałem w szpitalu, wyglądało na to, że z moim sercem jest bardzo źle. Niedobrze. Tylko, że jak przyjąłem leki, woda ze mnie zeszła, wypisali mnie. I już miałem wyjść…
Jola: I mąż miał farta…
Bogdan: Tak, lekarz, który się mną zajmował jest bardzo dociekliwy i analizujący przyczyny choroby. Będziemy mu zawsze wdzięczni, bo to jest jego zasługa, że mówiąc po- tocznie pochylił się nad moimi dolegliwościami i zaczął szukać i analizować objawy. Wysłał mnie jeszcze na rezonans serca. Kardiolog zauważył, że w USG serca obraz tkanek układał się w takie jakby „poszarpania”. I zaczął drążyć temat. Moja pani doktor skontaktowała mnie z neurologiem z Warszawy. To przypadek – była kiedyś na jej wykładzie dotyczącym właśnie amyloidozy. I w parę dni byłem już w Warszawie i miałem wynik – amyloidoza TTR.
Jola: W tym całym nieszczęściu, bo dowiedzieliśmy się, że to nieuleczalna choroba, poczuliśmy ulgę. Bo mieliśmy za sobą lata domysłów, co mężowi może być. Coraz gorzej chodził, stopy mu „opadały”, nie mógł ich unieść. Nadaremnie odwiedzaliśmy kolejnych lekarzy i rehabilitantów. I sami szukaliśmy po omacku diagnozy przez Internet. Więc choć „amyloidoza trzeciego stopnia plus kardiomiopatia” nie brzmią dobrze, ucieszyliśmy się, że wiemy, na czym stoimy, więc wreszcie coś ruszy.
Bogdan: Raz już byliśmy blisko, bo znaleźliśmy coś o amyloidozie i pasowały objawy, ale niestety neurolog nie chwycił tego tropu. Powiedział, że ta choroba zdarza się w krajach południowych – w Hiszpanii, we Włoszech, a nie w tej części Europy. I choć zrobiono mi badania genetyczne, to niestety w kierunku paru innych chorób, które podejrzewano, a które w końcu wykluczono. A męczyłem się coraz bardziej, bo do problemów z poruszaniem się doszły gastryczne, np. częste biegunki. Słabłem coraz bardziej…
Jak bardzo? Chodził Pan o kulach?
Bogdan: Długo broniłem się ale musiałem zacząć chodzić z laską. Poruszałem się z pomocą chodzika, a dziś, gdy jestem poza domem, to jeżdżę już wózkiem elektrycznym. Straciłem czucie w rękach, w nogach też – aż do kolan. Jak się oparzę, to nie czuję, ale nie wyobrażam sobie, żebym herbaty sobie nie zrobił, żeby żona musiała mnie wyręczać!
Jola: Mąż był coraz słabszy, wywracał się chodząc z laską, w związku z czym od roku używa chodzika. Ale się nie poddaje, nie chce, żebym mu usługiwała, zakupy nosiła, więc robimy je razem, a mąż porusza się na wózku.
Bogdan: Zanim wylądowałem z laską, chodzikiem i potem na wózku, chodziłem po ulicy sam i zdarzało mi się zataczać. Albo i upaść. Wołałem wtedy: „Nie jestem pijany!”. Ludzie omijali mnie szerokim łukiem, bo kto nie zna tej choroby, od razu ma skojarzenie z alkoholem. A przecież i pijanemu wypadałoby pomóc.
Jola: Znajomi mi donosili: „Widzieliśmy Bogdana, zataczał się na ulicy pijany!”. „Bogdan nie pije. Jest chory, ma jakiś problem neurologiczny, może coś z błędnikiem się dzieje” – tłumaczyłam, ale patrzyli jak na żonę, z typu tych współuzależnionych, które tuszują wyskoki męża…. Gdy padła diagnoza – amyloidoza, wreszcie wszyscy uwierzyli.
Bogdan: A nam, mimo ulgi doszła kolejna obawa – amyloidoza to choroba genetyczna, a my mamy dwie córki. Zaczęliśmy się zastanawiać, czy tego nie odziedziczyły…
Jola: Córki się zbadały i okazało się, że niestety tak. Tylko, że posiadanie genu to nie wyrok. Może się nigdy nie uaktywnić, nie każdy, kto jest jego nosicielem, za- choruje. Dziewczyny po prostu będą badać się co roku u neurologa i kardiologa, są pod stałą opieką, muszą obserwować, czy nie zaczynają się pierwsze symptomy. W razie czego mamy nadzieję, że dostaną leczenie od razu, nie będą miały tych zmarnowanych na poszukiwania lat, jak mój mąż.
Bogdan: W pierwszej chwili, gdy dowiedziałem się, że to amyloidoza, wahałem się, czy mówić wszystkim o chorobie. Nie jestem facetem, który obarcza innych swoimi problemami, ani hipochondrykiem, który zamęcza otoczenie opowiadaniem o swoich dolegliwościach.
Jola: Tak, mąż robił z tego tajemnicę, ale jak zobaczył, że prawdopodobnie jego mama była chora, a jej siostra też chyba na to umarła, odpuścił. Poczuł, że musi, że to misja.
Bogdan: W końcu uznałem, że trzeba rodzinie powiedzieć, żeby też się przebadali. Dałem znać kuzynkom – córkom tej cioci, która zmarła bez diagnozy, a raczej z błędną. Okazało się też, że i mój brat ma to obciążenie.
Jola: Kuzyn mojego męża, który mieszka w Krakowie, a w dzieciństwie w sąsiedztwie mojego domu rodzinnego, też ma problemy z chodzeniem. Daliśmy mu znać, żeby się zbadał. Okazało się, że i on i jego córki mają uszkodzony gen. To dziwna sprawa… Okazało się, że właściwie większość pacjentów w Polsce, z tą chorobą, pochodzi z rejonu Nowego Sącza i okolic, skąd pochodzi mama mojego męża.
Bogdan: Wygląda na to, że w tej okolicy ludzie ze sobą dobierali się w pary, nie wyjeżdżali szukać szczęścia gdzie indziej. I doszło do tego, że choroba zaczęła się powtarzać…
Jola: Część osób, u których po diagnozie męża zaczęliśmy podejrzewać amyloidozę, już nie żyje. Nie doczekali leku, jak mój mąż. Szkoda, że i u niego rozpoznanie przyszło tak późno. Dopiero od piętnastu miesięcy dostaje leki w ramach programu charytatywnego. Staram się jednak widzieć szklankę „do połowy pełną” – mąż funkcjonuje o wiele le- piej. Struchlałam, gdy przez dwa miesiące czekaliśmy na kolejną dawkę leku od producenta. W Polsce wciąż nie jest refundowany, więc to wszystko nie dzieje się automatycznie. Pierwszą dawkę leku mąż otrzymał w Klinice Kardiologicznej w Aninie. Obecnie lekarstwo otrzymuje dzięki Pani doktor, która przejęła leczenie kardiologiczne męża.
Bogdan: Choroba zdążyła narobić przez lata niezłego spustoszenia, więc wciąż coś się przyplątuje. Choćby te problemy żołądkowe i wynikające z nich rozpierające bóle w klatce piersiowej.
Jola: Mąż miewał problemy z przełykaniem. Jadł np. kanapkę, a nagle jakby mu chleb stanął w przełyku. Takie problemy zdarzają się co jakiś czas i mogą trwać do tygodnia. W tym czasie mąż nie może przyjmować posiłków ani napojów, towarzyszy temu duży ból rozpierający klatkę piersiową. Raz nawet karetka go zabrała. Mąż wyszedł ze szpitala bardziej obolały, niż w dniu, gdy do niego trafił, bo nie pomagały żadne środki, a kolejne badania, choćby gastroskopie, tylko przewód pokarmowy podrażniały. Lekarze podejrzewali nawet sprawy nowotworowe, że np. guz uciska na przełyk. To była na szczęście nietrafiona diagnoza. To serce, które w amyloidozie robi się przerośnięte, uciska na przewód pokarmowy. Stąd też te biegunki, a doszła jeszcze nietolerancja laktozy.
Bogdan: To już i tak nic, w porównaniu z tą niepewnością i bezsilnością, które trwały lata. Przez które zorientowałem się, jak na każdym kroku niepełnosprawni napotykają na jakieś bariery. Choćby na próg we własnym mieszkaniu i łazience.
Jola: To fakt, dom musieliśmy totalnie przebudować, żeby mąż mógł poruszać się z chodzikiem, żeby mógł sięgnąć wy- godnie po wiele rzeczy, złapać się czegoś przy myciu. A przecież całe lata mąż uprawiał różne sporty!
Bogdan: Do wszystkiego można się przyzwyczaić! Najważniejsze, że w toalecie sam daję radę, sam się też golę. Wiadomo, brzytwy nie używam, maszynka musi być elektryczna, tak jak i szczoteczka do zębów.
Jola: Mąż też gotuje…
Bogdan: A że czasem przy okazji coś rozbiję? (śmiech).
Jola: Tylko jarzyn nie obiera, w tym go wyręczam.
Super, że udaje się Wam żyć, jakby choroby nie było. Może i w góry się jeszcze znów wybierzecie?
Bogdan: Byliśmy! Pojechaliśmy z córkami. Wózkiem już da się pojeździć niektórymi trasami. Choćby w Kościelisku. Tylko, że dużo lepiej trasy dla niepełnosprawnych są przygotowane po słowackiej stronie, więc teraz tam jeździmy. Pociąg, kolejka, wózek. A góry piękne i mniej ludzi niż w Polsce.
Jola: Ja też po przejściach, bo rok temu zachorowałam na nowotwór. Z gór jednak nie zrezygnowaliśmy, choć byłam po operacji i naświetlaniach. Wózek męża waży 23 kg, więc szyny do samochodu kupiliśmy, żeby nie dźwigać. I jakoś sobie radzimy!
Bogdan: Współczuję tym, którzy nie mają pieniędzy, by chorować, bo to wszystko finansowo ciężka kwestia do udźwignięcia. A z dofinansowaniem, czy do leków, czy do wózka i porządnej rehabilitacji, bywa ciężko. Cały czas pracuję – prowadziłem biuro turystyczne, COVID je oczywiście trochę przyhamował…
Jola: A że teraz mamy w biurze mniej pracy, zaangażowaliśmy się w kolejną rzecz – zakładamy stowarzyszenie dla pacjentów z amyloidozą i ich bliskich. Razem z dwiema dziew- czynami z Brzegu Dolnego – córkami pana, który zmarł na tę chorobę oraz kuzynem męża Zbigniewem. Chcemy, żeby ludzie o tej chorobie wiedzieli. I lekarze! Żeby kolejni pacjenci nie czekali tak długo, jak mój mąż na diagnozę. Celem nasze- go stowarzyszenia oprócz informacji dotyczących choroby jest również walka o dopuszczenie leku na rynek polski oraz jego refundacja.
Bogdan: Zmarnowałem ładnych parę lat. Dziś mam zaniki mięśni tak ogromne, że wyglądam prawie, jak szkielet (śmiech). W ubiegłym roku przestałem jeździć samochodem. Po tym, gdy stopy odmówiły posłuszeństwa, hamulec za słabo docisnąłem i… wjechałem w dom! W swój na szczęście…
Jola: Na szczęście mężowi nic się nie stało. Zawsze był samo- dzielny, nigdy nie dawał się sobą opiekować. To on się całą rodziną opiekował. Teraz musi trochę odpuścić, zgodzić się na to, żebyśmy mu pomogli.
Bogdan: Bo nawet żelazko podnieść to dla mnie dziś problem! Jak szliśmy na kawę, to nawet jak to espresso, to proszę w dużym kubku, bo łatwiej chwycić. Nie zawsze chcą tak sprzedać, uważają, że to jakieś fanaberie.
Jola: W restauracji ludzie zerkają, bo mężowi sztućce lecą.
Bogdan: W ogrodzie już nic nie zrobię jak dawniej i muszę patrzeć na to niestety, jak jacyś faceci mi żywopłot przycinają, albo koszą trawę. A ogród to była moja duma – 20 arów, strumyk, skarpa… Roboty zawsze było dużo. I odśnieżanie zimą, żeby żona mogła samochodem wyjechać. To już melodia przeszłości niestety.
Jola: Sąsiad nam odśnieża, mamy fajnego. I walczymy, bo nie chcemy być ciężarem dla dzieci. Nie opowiadam im o swoim chorowaniu, a mąż nie mówi o swoim. Niech się cieszą normalnym życiem z nami.
Bogdan: Córka jedna jest farmaceutką, druga prawniczką. Pierwsza spełniła swoje marzenie i zamieszkała w Szwecji. Nasze córki proponowały abyśmy zamieszkali w Krakowie lub w Szwecji, ale staramy się być samodzielni jak tylko długo damy radę.
Jola: Wnuki też już mamy!
Bogdan: Trzylatka i sześć i pół. Najlepszą zabawę mają z jeżdżeniem na wózku elektrycznym dziadka. Starsza wnuczka pamięta mnie, jak jeszcze chodziłem i grałem z nią w piłkę. Mówi, że szkoda, że „dziadek już nie może z nami po trawie pobiegać”. Siadam na stołku i rzucam im tę piłkę i tak się z nimi bawię. Na sankach też byliśmy. Nie mam czasu na chorowanie. Gdy Pani doktor dzwoni, że mam się stawić na badania, mówię: „Znowu?!”. Nie mam czasu w tym tygodniu, wnuczki mają urodziny. Przecież nie wiem, ile jeszcze wspólnych lat przed nami? Trzy razy przekładałem wizytę w szpitalu…
Jola: Próbuję pilnować tych wszystkich terminów badań męża, ale to wygląda tak, że co chwilę powinien iść do jakiejś kliniki – to kardiologia, to gastroenterologia, to hematologia… Koleżanki z pracy pytają: „Jak ty sobie radzisz?”. Mówię, że normalnie. Bo tak jest. I tylko chciałabym nie odejść przed mężem. Nie chodzi o to, że mam ambicję, by go przeżyć. Po prostu chcę się nim opiekować, a nie żeby na córki wszystko spadło.
Bogdan: A ja nie będę dla nikogo udręką. W razie czego pójdę sobie do domu starców. A na razie dajemy radę. Jak odwiedzamy córkę, to po schodach wchodzę na czworakach, bo są tak kręcone, że inaczej nie dam rady. A jak schodzę, to „zjeżdżam” na tyłku. Wnuczka ma zabawę razem ze mną. Cieszę się, że choroba dopadła mnie dopiero po 50. roku życia. Wcześniej żyliśmy bez żadnych trosk. Mam wujka księdza, który jak mnie widzi, zawsze mówi, że się za mnie modli. „To coś słabo się modlisz!” – zawsze mu mówię ze śmiechem.
Jola: Mimo chorób prowadzimy dosyć rozrywkowe życie. Sylwestra spędziliśmy w Zakopanem. Lubimy to miasto, bo tu jeździliśmy razem w czasach narzeczeńskich. Tym razem byliśmy na noworocznym koncercie. Męża poowijałam termicznymi kocami i tańcował na wózku pod sceną.
Poczucia humoru na szczęście nie straciliście.
Bogdan: Nie możemy. Nie będziemy się smucić – nazwisko
„Pociecha” zobowiązuje!
Serdeczne podziękowania składam na ręce lekarzy którzy przyczynili się do zdiagnozowania mojej choroby.
autor: Agnieszka Sztyler-Turovsky
źródło: Oblicza ATTR – Historie pacjentów z amyloidozą ippez.pl