Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest układową chorobą związaną z odkładaniem włókien amyloidowych pochodzących z monoklonalnych łańcuchów lekkich immunoglobulin, prowadzącą do postępującego uszkodzenia narządów, szczególnie serca i nerek. Pomimo znaczącego postępu terapeutycznego, w tym wprowadzenia daratumumabu do leczenia pierwszej linii, wczesna śmiertelność pozostaje istotnym problemem klinicznym. Celem badania było określenie częstości zgonów w ciągu pierwszych 6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia oraz opracowanie i walidacja modelu prognostycznego pozwalającego przewidywać ryzyko wczesnej śmiertelności u pacjentów z nowo rozpoznaną amyloidozą AL leczonych schematami zawierającymi daratumumab.
Więcej
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest układową chorobą wynikającą z odkładania nieprawidłowo sfałdowanych łańcuchów lekkich immunoglobulin w postaci amyloidu w narządach, najczęściej w sercu i nerkach. Zajęcie serca stanowi główny czynnik rokowniczy i wiąże się z rozwojem kardiomiopatii restrykcyjnej, niewydolności serca oraz wysoką śmiertelnością. W ostatnich latach zaproponowano pojęcie całkowitej odpowiedzi biomarkerowej serca (ang. cardiac biomarker complete response; cardiac biomarker CR), definiowanej jako utrzymujące się przez co najmniej 12 miesięcy stężenie NT-proBNP ≤350 pg/mL lub BNP ≤80 pg/mL. Celem pracy była szczegółowa charakterystyka pacjentów z amyloidozą AL, którzy osiągnęli cardiac biomarker CR, ze szczególnym uwzględnieniem danych dotyczących przebiegu klinicznego, leczenia oraz przeżycia.
Więcej
Amyloidoza transtyretynowa (ATTR) jest postępującą i śmiertelną chorobą układową, wynikającą z odkładania się amyloidu powstałego z nieprawidłowo sfałdowanej transtyretyny (TTR) w różnych narządach, w szczególności w układzie nerwowym i sercu. W ostatnich latach rozwój terapii ukierunkowanych molekularnie umożliwił zahamowanie produkcji amyloidogennej TTR poprzez zastosowanie technologii interferencji RNA. Wutrisiran, będący syntetycznym siRNA sprzężonym z ligandem GalNAc, selektywnie hamuje syntezę TTR w hepatocytach, prowadząc do istotnego i trwałego obniżenia jej stężenia w osoczu.
Więcej
Leczenie pierwszego rzutu w układowej amyloidozie łańcuchów lekkich (AL) uległo istotnej ewolucji dzięki zatwierdzeniu stosowania daratumumabu w skojarzeniu z bortezomibem, cyklofosfamidem i deksametazonem, co znacząco poprawiło odsetki odpowiedzi zarówno hematologicznych, jak i narządowych. Mimo tych postępów u wielu pacjentów ostatecznie dochodzi do nawrotu choroby, a nadal nie ustalono standardowego schematu leczenia ratunkowego ani optymalnego momentu jego wdrożenia. Omawiany artykuł analizuje optymalny czas rozpoczęcia leczenia ratunkowego oraz aktualnie dostępne opcje terapeutyczne stosowane po niepowodzeniu terapii daratumumabem, w tym inhibitory proteasomu nowej generacji, leki immunomodulujące, autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, inhibitory BCL-2 oraz nowe metody immunoterapii, takie jak terapia limfocytami T z chimerycznym receptorem antygenowym (CAR-T) i przeciwciała bispecyficzne.
Więcej
Już dziś, 1 lipca 2026 r., weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Dotyczy ona m.in. chorych na kardiomiopatię w przebiegu amyloidozy transtyretynowej.
Więcej
Przedstawiamy kolejną część wytycznych opublikowanych przez ASH. Poniżej znajduje się zwięzły opis problemu zdrowotnego, jakim jest amyloidoza, szacowaną częstość jej występowania, jak również wpływ opóźnienia diagnozy na rokowanie chorych. Zarysowane jest również tło historyczne patogenezy i nazwenictwa amyloidoz.
Więcej
Współczesna medycyna dysponuje coraz skuteczniejszymi narzędziami terapeutycznymi w amyloidozie transtyretynowej (ATTR). Warunkiem powodzenia leczenia pozostaje jednak szybkie i precyzyjne rozpoznanie choroby. Ze względu na zróżnicowany przebieg oraz niespecyficzne objawy ze strony wielu układów, optymalna opieka nad pacjentem wymaga ścisłej współpracy kardiologów, neurologów i hematologów.
Więcej
Rzeczywiste historie pacjentów najlepiej ukazują wyzwania związane z rozpoznawaniem amyloidozy serca. W prezentowanym materiale dr n. med. Daria Keller z I Kliniki Kardiologii w Poznaniu oraz dr n. med. Maciej Nadel z II Kliniki Kardiologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi omawiają przypadki kliniczne, zwracając uwagę na znaczenie czerwonych flag diagnostycznych oraz interdyscyplinarnego podejścia do rozpoznawania tej wciąż zbyt rzadko diagnozowanej choroby.
Więcej
Tegoroczny Kongres EHA przyniósł istotne doniesienia dotyczące leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej, szpiczaka plazmocytowego oraz amyloidozy. Prof. Krzysztof Jamroziak omawia nowe zalecenia EHA, dane z badania MajesTEC-9 oraz wyniki badań nad terapiami, które mogą w przyszłości zmienić standardy postępowania. Szczególne znaczenie mają tu schematy leczenia ograniczone w czasie, wcześniejsze zastosowanie przeciwciał dwuswoistych oraz nowe podejście do terapii amyloidozy ukierunkowane bezpośrednio na złogi amyloidu.
Więcej
11 czerwca 2026 r. został przedstawiony najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 lipca 2026 r.
Więcej
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą układową związaną z klonalnym rozrostem komórek plazmatycznych i odkładaniem patologicznych złogów amyloidu w narządach, przede wszystkim w sercu i nerkach.
Więcej
Zachęcamy do zapoznania się z debatą pt. „Amyloidoza transtyretynowa z perspektywy kardiologa i neurologa”, podczas której dr n. med. Katarzyna Holcman, spec. kardiologii i dr Marta Lipowska, spec. neurologii omawiają najważniejsze wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne związane z amyloidozą ATTR.
Więcej
Szpiczak plazmocytowy (MM) jest nowotworem charakteryzującym się proliferacją klonalnych komórek plazmatycznych syntetyzujących białko monoklonalne. W patogenezie amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL) również kluczowe jest białko monoklonalne, w tym przypadku łańcuchy lekkie immunoglobulin, a komórkami wyjściowymi są klonalne plazmocyty.
Więcej
Przedstawiamy najnowszą aktualizację zaleceń Polskiej Grupy Szpiczakowej (PGSz) dotyczących rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2026. Dokument powstał w oparciu o nowe doniesienia naukowe i rekomendacje międzynarodowych towarzystw, z uwzględnieniem realiów polskiego systemu ochrony zdrowia.
Więcej
Niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF) stanowi około 50% wszystkich przypadków niewydolności serca i jest istotnym problemem dotyczącym zdrowia publicznego. Choroba ta może wynikać z wielu różnych przyczyn, co utrudnia zarówno diagnostykę, jak i skuteczne leczenie. Jednym z coraz częściej rozpoznawanych czynników etiologicznych HFpEF jest amyloidoza serca wskutek odkładania złogów transtyretyny (ATTR-CM). Dzięki rozwojowi metod diagnostycznych, w szczególności scyntygrafii z użyciem 99mTc-DPD, możliwe jest obecnie nieinwazyjne rozpoznanie tej choroby u odpowiednio wyselekcjonowanych pacjentów. Celem przedstawianego badania było określenie częstości występowania ATTR-CM w populacji pacjentów z HFpEF w warunkach codziennej praktyki klinicznej z zastosowaniem protokołu przesiewowego opartego na scyntygrafii DPD.
Więcej
Amyloidozy to grupa chorób polegających na odkładaniu się w tkankach i narządach nieprawidłowo zbudowanych białek zwanych amyloidem, co prowadzi do zaburzenia ich funkcji. Obraz kliniczny amyloidoz jest zróżnicowany i wynika zarówno od jej podtypu (amyloidoza łańcuchów lekkich – AL, amyloidoza reaktywna – AA, amyloidoza transtyretynowa – ATTR czy amyloidoza dializacyjna – Aβ2m), jak i zakresu zajęcia narządów. Nieswoistość objawów często prowadzi do opóźnienia rozpoznania, dlatego kluczowe znaczenie ma identyfikacja tzw. czerwonych flag, które mogą wskazywać na zajęcie istotnych narządów i konieczność pilnej diagnostyki oraz interwencji medycznej.
Więcej
Amyloidoza serca związana z odkładaniem transtyretyny (ATTR-CA) jest postępującą chorobą prowadzącą do niewydolności narządowej oraz zwiększonej śmiertelności. W ostatnich latach obserwuje się rosnącą częstość jej rozpoznawania, co wiąże się z rozwojem metod diagnostycznych oraz większą świadomością kliniczną tej jednostki chorobowej. Do istotnych problemów klinicznych u chorych z ATTR-CA należą powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz krwotoczne. Szczególnie trudne jest wyważenie ryzyka zakrzepicy i krwawienia, zwłaszcza w kontekście częstego stosowania leczenia przeciwkrzepliwego w tej grupie chorych, głównie z powodu współistniejącego migotania przedsionków.
Więcej
Wczesne i precyzyjne rozpoznanie amyloidozy AL pozostaje kluczowym czynnikiem determinującym rokowanie pacjentów, szczególnie w kontekście zajęcia serca. Najnowsze wytyczne American Society of Hematology (ASH) porządkują ścieżkę diagnostyczną – od identyfikacji objawów alarmowych i właściwego doboru badań laboratoryjnych, przez optymalne wykorzystanie technik obrazowych, aż po wskazania do biopsji i typowania amyloidu. Dokument podkreśla znaczenie zintegrowanego podejścia diagnostycznego, ogranicza rolę wybranych badań przesiewowych oraz wskazuje na konieczność szybkiego podejmowania decyzji klinicznych w oparciu o poziom podejrzenia choroby.
Więcej
Światowy Dzień Zdrowia, obchodzony 7 kwietnia, to dobra okazja, by przyjrzeć się temu, skąd czerpiemy wiedzę o zdrowiu. Tegoroczne hasło – „Razem dla zdrowia. Wspierajmy naukę” – ma szczególne znaczenie w kontekście internetu, gdzie najczęściej szukamy informacji bądź porad medycznych. Niestety mimo istnienia wielu rzetelnych materiałów bardzo łatwo natrafić na niesprawdzone rady i pseudomedyczne treści. W jaki więc sposób można ocenić jakość informacji?
Więcej
Z okazji nadchodzących Świąt życzymy Państwu siły, wzajemnego wsparcia i życzliwości na każdy dzień.
Więcej
Niektóre choroby rozwijają się w ciszy, niemal niezauważalnie, skrywając swoje pierwsze sygnały pod maską codziennych dolegliwości. Przez długi czas mogą pozostawać nierozpoznane, mylone z innymi schorzeniami lub bagatelizowane. Amyloidoza transtyretynowa (ATTR) to rzadka, postępująca choroba, której rozpoznanie wciąż zbyt często następuje dopiero na zaawansowanym etapie.
Więcej