Ta strona jest dostępna dla zalogowanych użytkowników. Prosimy o zalogowanie się lub założenie konta.
Odległe rokowanie chorych na kardiomiopatię w przebiegu ATTR leczonych tafamidisem
Kardiomiopatia w przebiegu amyloidozy transtyretynowej (ATTR-CM) jest spowodowana odkładaniem się włókien amyloidu w sercu. Wyróżnia się postać dziedziczną choroby (ATTRv), u której podłoża leży mutacja w genie transtyretyny (TTR), oraz postać nabytą, związaną z gromadzeniem się prawidłowej transtyretyny (ATTRwt). W obu postaciach mechanizm patogenetyczny polega na dysocjacji natywnej, tetramerycznej postaci TTR do monomerów, które łączą się ze sobą w nierozpuszczalne włókna amyloidu. W postaci dziedzicznej zidentyfikowano ponad 130 mutacji prowadzących do rozwoju choroby. Część z nich wywołuje głównie objawy polineuropatii, inne powodują głównie objawy kardiologiczne.
