Prof. Krzysztof Jamroziak (Klinika Hematologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego) rozpoczął 2-miesięczny staż obserwacyjny (observership) w Mayo Clinic w Rochester (Minnesota, USA) realizowany dzięki stypendium Narodowej Agencji Wymiany Akademickiej (NAWA) – Programowi im. prof. Franciszka Walczaka. Pobyt kliniczny w Division of Hematology obejmuje okres od 12 stycznia do 6 marca 2026 r.
Więcej
Kardiomiopatia transtyretynowa(ATTR-CM) jest chorobą postępującą, prowadzącą do narastającej niewydolności serca. U jej podłoża leży odkładanie się włókien amyloidowych transtyretyny w mięśniu sercowym Choroba może mieć charakter dziedziczny (ATTRv) lub występować w postaci nabytej (ATTRwt), która dotyczy szczególnie osób starszych. Częstość występowania ATTR-CM we Francji szacowana jest na 3,6 przypadków/100 000 osób/rok, a mediana wieku rozpoznania wynosi aż 84 lata. Śmiertelność dwuletnia szacowana jest na 35%.
Więcej
Amyloidoza łańcuchów lekkich to choroba, która znacząco wpływa na codzienne funkcjonowanie organizmu, zaburzając pracę serca, nerek oraz przewodu pokarmowego, w tym procesów trawienia i wchłaniania składników odżywczych. Choć podstawą leczenia pozostaje terapia hematologiczna, właściwy sposób odżywiania i styl życia mają ogromne znaczenie dla poprawy tolerancji leczenia, a tym samym jakości życia.
Więcej
Wysokodawkowana chemioterapia wspomagana przeszczepieniem autologicznych komórek krwiotwórczych (ASCT) przez wiele lat stanowiła jeden z filarów leczenia amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL), umożliwiając uzyskanie głębokich i trwałych odpowiedzi hematologicznych u wybranych chorych. W ostatniej dekadzie krajobraz terapeutyczny amyloidozy AL uległ jednak istotnym zmianom. Stało się to za sprawą wprowadzenia skutecznych schematów indukujących remisję opartych na inhibitorach proteasomu oraz przeciwciałach monoklonalnych.
Więcej
W czasopiśmie pt. Journal of the American College of Cardiology ukazały się zwięzłe wytyczne tegoż Towarzystwa dotyczące postępowania w niewydolności serca związanej z amyloidozą transtyretynową (ATTR-CM).
Więcej
Amyloidoza transtyretynowa jest postępującą chorobą spowodowaną odkładaniem się nieprawidłowo sfałdowanego białka – transtyretyny (TTR) w różnych narządach, przede wszystkim w sercu i nerwach obwodowych. Choroba może mieć postać nabytą (ATTRwt) lub dziedziczną (ATTRv), uwarunkowaną mutacjami genu TTR. Obraz fenotypowy amyloidozy ATTR może być z dominującym zajęciem serca (kardiomiopatia transtyretynowo-amyloidowa, ATTR-CM), układu nerwowego (polineuropatia transtyretynowo-amyloidowa, ATTR-PN) lub mieszany, z różnym nasileniem obu objawów. Doniesienia wskazują, że u 1/4 – 1/3 pacjentów z amyloidozą ATTR występuje mieszany fenotyp objawów neurologicznych i kardiologicznych. Tafamidis początkowo został zarejestrowany do leczenia ATTR-PN (w EU w 2011), a następnie do leczenia ATTR-CM. Jego skuteczność wykazało badanie ATTR-ACT, jednak dotychczas brakowało danych dotyczących jego stosowania u pacjentów z fenotypem mieszanym.
Więcej
Amyloidoza ATTR typu dzikiego (ATTRwt) jest ostatnio coraz częściej diagnozowanym schorzeniem, co wynika z poprawy długości życia oraz z większej świadomości choroby wśród lekarzy. W ATTRwt złogi transtyretyny prowadzą do postępującej niewydolności serca. Choć obecnie dostępne są doskonalsze metody diagnostyczne oraz terapie modyfikujące przebieg choroby, nadal brakuje prostych, szeroko dostępnych narzędzi umożliwiających monitorowanie krótkoterminowej progresji oraz identyfikację pacjentów o podwyższonym ryzyku zgonu. Celem niniejszego badania była analiza 12-miesięcznych zmian w parametrach elektrokardiograficznych i echokardiograficznych u chorych z ATTRwt oraz ocena wartości prognostycznej progresji czasu trwania zespołu QRS.
Więcej
Globalny rejestr Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS, NCT 00628745) był ciągłym, obserwacyjnym badaniem fazy 4, otwartym dla pacjentów z amyloidozą transtyretynową (ATTR), którzy nie byli wcześniej leczeni lub otrzymywali tafamidis, a także dla bezobjawowych uczestników z patogennymi wariantami TTR (ATTRv). Rejestr objął 6718 uczestników z 33 krajów w ciągu 16 lat. Badanie THAOS zostało zakończone 16 czerwca 2023 r. i pozostaje największym i najdłuższym jak dotąd rejestrem ATTR. Cytowany artykuł przedstawia wyniki analizy przeprowadzonej w ramach dotyczącej przeżycia pacjentów z kardiomiopatią w przebiegu amyloidozy transtyretynoej (ATTR-CM) leczonych tafamidisem w warunkach rzeczywistej praktyki klinicznej.
Więcej
Życzymy pełnych ciepła, niosących spokój i poczucie bezpieczeństwa Świąt Bożego Narodzenia i pomyślnego Nowego Roku 2026.
Więcej
Amyloidoza transtyretynowa (ATTR) występuje w dwóch postaciach: dziedzicznej (ATTRv) oraz nabytej (ATTRwt). W przypadku tej pierwszej polineuropatia jest jedną z najczęstszych manifestacji klinicznych, natomiast w przypadku postaci nabytej na pierwszy plan wysuwa się zwykle zajęcie serca, a polineuropatia dotychczas nie została szczegółowo scharakteryzowana. Celem poniższego badania było porównanie częstości występowania, fenotypu klinicznego i nasilenia polineuropatii w obu grupach chorych.
Więcej
Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) jest rzadką chorobą hematologiczną, w której dochodzi do produkcji patologicznych wolnych łańcuchów lekkich immunoglobulin przez klonalne plazmocyty. Białka te mogą ulegać nieprawidłowemu sfałdowaniu i odkładać się w postaci amyloidu w różnych narządach m.in. w nerkach, sercu, wątrobie, układzie nerwowym czy przewodzie pokarmowym, prowadząc do zaburzeń ich podstawowych funkcji. Celem leczenia jest zahamowanie procesu odkładania amyloidu oraz wsparcie funkcji narządów już objętych uszkodzeniem.
Więcej
Amyloidoza transtyretynowa z zajęciem serca (ATTR-CA) jest postępującą kardiomiopatią restrykcyjną, której przyczyną jest odkładanie się włókien amyloidu transtyretynowego (TTR) w przestrzeni pozakomórkowej mięśnia sercowego. Choć w ostatnich latach znacząco wzrosła świadomość i wykrywalność tej choroby, mechanizmy prowadzące do jej progresji pozostają nie w pełni poznane. Szczególnie mało wiadomo o roli zapalenia mięśnia sercowego w przebiegu ATTR-CA, choć bazując na wynikach badań histopatologicznych potwierdzono jego obecność. Celem niniejszego badania było określenie częstości występowania zapalenia mięśnia sercowego u pacjentów z ATTR-CA oraz ocena jego potencjalnego znaczenia prognostycznego.
Więcej
Amyloidoza AL jest chorobą trudną do rozpoznania – jej objawy często są niespecyficzne, a przebieg przypomina inne, powszechnie występujące schorzenia. Dlatego tak istotne jest, aby już na etapie pierwszych niepokojących symptomów rozpocząć ukierunkowaną diagnostykę. Im szybciej choroba zostanie rozpoznana, tym większe są szanse na skuteczne leczenie i ochronę kluczowych narządów.
Więcej
Do najczęstszych postaci amyloidozy należą amyloidoza łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidoza AL) oraz amyloidoza transtyretynowa (ATTR) zarówno dziedziczna (ATTRv), jak i typu dzikiego (ATTRwt). Choroby te wiążą się nie tylko z ciężkimi objawami narządowymi, ale również z licznymi problemami żywieniowymi, które znacząco wpływają na przebieg kliniczny, rokowanie i jakość życia pacjentów.
Więcej
Wiedza, doświadczenie i najnowsze osiągnięcia w diagnostyce oraz terapii amyloidozy – choroby, która wymaga skoordynowanego podejścia wielu specjalności medycznych. Prezentacje specjalistów z wydarzenia są już dostępne w formie relacji cyfrowych.
Więcej
Diagnoza amyloidozy AL zarówno dla pacjenta, jak i jego bliskich jest dużym wyzwaniem. I chociaż choroba występuje rzadko, to jej skutki mogą w bardzo poważny sposób wpłynąć na cały organizm, zwłaszcza jeśli zostanie rozpoznana zbyt późno. Na co należy zwrócić szczególną uwagę?
Więcej
Amyloidoza nie jest jedną chorobą – to cała grupa schorzeń, w których dochodzi do odkładania się w różnych narządach i tkankach nieprawidłowych białek zwanych amyloidem. Białka te tworzą złogi, zaburzając prawidłowe funkcjonowanie organizmu.
Więcej
Amyloidoza serca (CA, cardiac amyloidosis) to trudna do rozpoznania i dlatego często zbyt późno wykrywana choroba o wysokiej śmiertelności, która znacząco wpływa na funkcjonowanie fizyczne i psychiczne pacjentów. W ostatnich latach coraz większą uwagę poświęca się aspektom psychologicznym tej choroby, zwłaszcza zaburzeniom lękowym i depresyjnym. Niniejsza praca stanowi pierwszą systematyczną analizę literatury dotyczącą związku między CA a występowaniem zaburzeń lękowych i depresji.
Więcej
Amyloidoza transtyretynowa (amyloidoza ATTR) jest chorobą ogólnoustrojową, w której dochodzi do odkładania amyloidu zbudowanego z transtyretyny w różnych tkankach, w tym w sercu i przewodzie pokarmowym. Zaburzenia perfuzji, obrzęk błony śluzowej jelit oraz zaburzenia układu autonomicznego mogą prowadzić do zmian w składzie mikrobiomu jelitowego. Celem omawianego badania była analiza różnic w składzie mikrobiomu jelitowego u pacjentów z amyloidozą ATTR z zajęciem serca, bez zajęcia serca oraz w grupie kontrolnej, a także ocena korelacji między zmianami mikrobiomu a parametrami klinicznymi, biochemicznymi i echokardiograficznymi.
Więcej
W dobie dynamicznego rozwoju narzędzi obrazowania medycznego, jednym z najbardziej przełomowych kroków w obszarze diagnostyki kardiologicznej jest zastosowanie scyntygrafii w rozpoznawaniu amyloidozy serca. To nowy standard, który wyznacza kierunek skutecznej diagnostyki rzadkiej, a zarazem coraz częściej występującej choroby w populacji pacjentów w podeszłym wieku.
Więcej
Amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest rzadką chorobą układową, w której zajęcie nerek występuje u około 70% pacjentów i odpowiada za blisko 1% przypadków schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego (RRT). Rokowanie w amyloidozie AL zależy zarówno od stopnia zajęcia serca, jak i od dynamiki progresji uszkodzenia nerek.
Więcej