Zaburzenia żywieniowe jako kluczowe wyzwanie w leczeniu pacjentów z amyloidozą

Do najczęstszych postaci amyloidozy należą amyloidoza łańcuchów lekkich immunoglobulin (amyloidoza AL) oraz amyloidoza transtyretynowa (ATTR) zarówno dziedziczna (ATTRv), jak i typu dzikiego (ATTRwt). Choroby te wiążą się nie tylko z ciężkimi objawami narządowymi, ale również z licznymi problemami żywieniowymi, które znacząco wpływają na przebieg kliniczny, rokowanie i jakość życia pacjentów.

Zaburzenia żywieniowe jako kluczowe wyzwanie w leczeniu pacjentów z amyloidozą

Celem niniejszego przeglądu systematycznego było zebranie i analiza dostępnych danych dotyczących spożycia posiłków, stanu odżywienia oraz powiązanych problemów dietetycznych u pacjentów z amyloidozą AL i ATTR.

Badanie przeprowadzono zgodnie z wytycznymi PRISMA, bazując na publikacjach dostępnych do stycznia 2025 roku w bazach PubMed, Google Scholar i Scopus. Do analizy włączono 9 badań spełniających kryteria włączenia – 6 dotyczących amyloidozy AL oraz 3 dotyczące amyloidozy ATTR. Łącznie w badaniach oceniano ponad 1700 pacjentów. Analizowano wskaźniki, takie jak: spożycie energii i białka, wskaźnik masy ciała (BMI), zmodyfikowany BMI (mBMI), utratę masy ciała (WL), występowanie niedożywienia, sarkopenii i kacheksji.

W przypadku amyloidozy AL większość pacjentów charakteryzowała się zbyt niskim spożyciem kalorii i białka w stosunku do dziennego zapotrzebowania. W jednym z badań wykazano, że 58% pacjentów spożywało mniej niż 1 g białka/kg masy ciała na dobę, a 24,6% przyjmowało poniżej 60% z zalecanej liczby kalorii. Często obserwowano niezamierzoną utratę masy ciała – ponad 50% pacjentów traciło powyżej 5 kg w ciągu ostatnich sześciu miesięcy. Niedobory te prowadziły do wysokiego odsetka niedożywienia wśród chorych – od 22% (umiarkowanego) do 8% (ciężkiego). W badaniach wykazano również, że niskie BMI (<22 kg/m²) wiąże się z wyższym ryzykiem zgonu, niezależnie od stadium zajęcia serca. Wprowadzenie poradnictwa żywieniowego pozwalało na poprawę spożycia posiłków i stabilizację masy ciała, co wskazuje na skuteczność wczesnej interwencji dietetycznej.

W przypadku amyloidozy ATTR, dane dotyczące diety są znacznie bardziej ograniczone. Nie znaleziono badań bezpośrednio oceniających spożycie posiłków, jednak 3 prace wykazały znaczne rozpowszechnienie niedożywienia, utraty masy ciała i sarkopenii. W jednym z badań 31% pacjentów zgłaszało niezamierzoną utratę masy ciała, a 39% było zagrożonych niedożywieniem. Aż 74% pacjentów miało osłabienie mięśni, co wskazuje na wysokie ryzyko sarkopenii. Wskaźnik mBMI, łączący BMI i stężenie albumin, okazał się użytecznym markerem niedożywienia i stanu zapalnego, a jego niski poziom korelował ze zwiększoną śmiertelnością w ATTR z zajęciem serca.

Analiza wskazuje, że zaburzenia żywieniowe w amyloidozie wynikają z połączenia objawów chorobowych i działań niepożądanych terapii. Objawy, takie jak: wczesna sytość, nudności, wymioty, biegunka, wzdęcia, makroglosja czy suchość w ustach prowadzą do zmniejszenia apetytu i spożycia pokarmu. Z kolei niektóre leki, np. bortezomib czy lenalidomid, powodują dodatkowe zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Z drugiej strony nowoczesne terapie, takie jak tafamidis czy patisiran, mogą poprawiać parametry odżywienia i wydolność mięśniową.

Wnioski z przeglądu jednoznacznie wskazują, że niedożywienie, sarkopenia i kacheksja są poważnymi, lecz często niedostrzeganymi problemami wśród pacjentów z amyloidozą AL i ATTR. Stanowią one niezależne czynniki pogarszające rokowanie, jakość życia i skuteczność leczenia. Autorzy podkreślają konieczność rutynowej oceny stanu odżywienia już w momencie rozpoznania choroby oraz ścisłej współpracy lekarzy i dietetyków w celu wdrażania spersonalizowanych interwencji żywieniowych. Wczesne wykrywanie zaburzeń żywieniowych i ich korekta mogą znacząco poprawić wyniki leczenia i przeżycie pacjentów.

Bibliografia: Kyriazopoulou Korovesi A.A, Pateli A, Kastritis E, et al., Diet-related poor nutritional status as a major challenge in the treatment of patients with amyloidosis: A systematic review, Nutrition, Volume 141, January 2026, 112930. Doi.org/10.1016/j.nut.2025.112930.