Amyloidoza serca (cardiac amyloidosis, CA), w tym postać transtyretynowa (ATTR-CA), stanowi ważną, choć często nierozpoznaną przyczynę niewydolności serca, szczególnie u pacjentów w podeszłym wieku.
Amyloidoza transtyretynowa z zajęciem serca (ATTR-CA) należy do kardiomiopatii restrykcyjnych spowodowanych odkładaniem się amyloidu zbudowanego z białka transtyretyny w przestrzeniach międzykomórkowych kardiomiocytów.
Rokowanie chorych z kardiomiopatią transtyretynową (ATTR-CM) jest złe – z medianą przeżycia wynoszącą od 2 do 6 lat od momentu diagnozy. Nieleczona choroba postępuje, zwiększając powikłania dotyczące niewydolności serca oraz śmiertelność. Obecnie dostępne opcje leczenia są ograniczone, a jedynym zatwierdzonym lekiem do leczenia ATTR-CM jest stabilizator tetrameru transtyretyny (TTR) – tafamidis.
Pomimo pojawiających się w ostatnich latach bezpiecznych i skutecznych terapii, rokowania u chorych z amyloidozą serca pozostają niekorzystne. Z tego powodu nierzadko jedyną szansą na wydłużenie przeżycia chorych pozostaje przeszczepienie serca. W przeszłości takie podejście było traktowana z dużą dozą ostrożności, co wynikało z gorszych wyników przeszczepienia u chorych z amyloidozą w porównaniu do grupy chorych, u których transplantacja była wykonywana z innych przyczyn.
Zapraszamy do wysłuchania wykładu prof. dr. hab. n. med. Krzysztofa Kaczmarka na temat najnowszych metod diagnostycznych i terapeutycznych, które mogą poprawić jakość życia pacjentów z amyloidozą transtyretynową.
Amyloidoza serca (CA), szczególnie na tle amyloidozy transtyretynowej (ATTR-CA) zyskała ostatnio zwiększone zainteresowanie wśród kardiologów. Wynika to między innymi z faktu, iż częstość występowania choroby okazuje się być wyższa niż wcześniej sądzono.