Amyloidoza to choroba postępująca. Gdy serce jest w dużym stopniu zajęte amyloidem, zaczyna się bardzo szybka progresja objawów niewydolności – mówi prof. nadzw. dr hab. n. med. Jacek Grzybowski, kierownik Oddziału Kardiomiopatii w Narodowym Instytucie Kardiologii.
Amyloidoza serca to coraz częściej rozpoznawana choroba, chociaż jej objawy są na tyle niespecyficzne, że jest trudna do zdiagnozowania. Prezentacja kliniczna amyloidozy jest bardzo niecharakterystyczna.
Myeloma Patients Europe pracuje nad poradnikiem dla osób, u których zdiagnozowano amyloidozę.
Niech Nadchodzący Rok 2022 będzie pełen miłości, zdrowia, dobrych wyzwań, spełnionych marzeń – tych małych i dużych, a Święta Bożego Narodzenia niech przepełnią nas rodzinnym ciepłem i pewnością, że nigdy nie jesteśmy sami,
życzy redakcja portalu Polskiej Sieci Amyloidozy
Dziedziczna amyloidoza transtyretynowa (ATTRv) to rzadko występujący podtyp amyloidozy, w którym prekursorem amyloidu jest transtyretyna (TTR), zwana inaczej prealbuminą. Szacowana częstość występowania ATTRv to <1/100 000 osób. Znacznie częściej występuje w populacjach japońskiej, portugalskiej i szwedzkiej – 1/1000-10 000 osób. W Polsce ta postać amyloidozy występuje bardzo rzadko. ATTRv występuje, w zależności od rodzaju powodującej ją mutacji, ok. 30 r.ż. lub w 6-7 dekadzie życia. Dominującymi objawami są polineuropatia, czyli uszkodzenie nerwów obwodowych (mrowienie, zaburzenia czucia temperatury, czasami ból) lub niewydolność serca (kardiomiopatia). Zakres objawów i ich nasilenie zależne jest od typu patogennej mutacji.
26 października obchodziliśmy pierwszy w historii Światowy Dzień Amyloidozy organizowany przez Amyloidosis Allinace we współpracy z organizacjami pacjentów.
Amyloidoza jest nazwą zbiorową grupy chorób, spowodowanych nagromadzeniem się w organizmie białek, które formują się w nierozpuszczalne włókienka lub płytki i wpływają negatywnie na niektóre narządy – najczęściej na serce, nerki i obwodowy układ nerwowy.
Wydawać by się mogło, że nauka rozmowy z pacjentem to w obliczu profesjonalnej wiedzy medycznej temat mało istotny. Oczywiste jest, że lekarz powinien posiadać szeroką wiedzę merytoryczną, znać aktualne badania i śledzić postępy w medycynie, ale czy sama rozmowa pozostaje bez znaczenia? Jednym z projektów, którego celem jest poprawa realiów komunikacyjnego aspektu pracy lekarzy jest Areopag Etyczny organizowany przez Puckie Hospicjum.
Zachęcamy do zapoznania się z poradnikiem kierowanym do pacjentów chorych na amyloidozę i ich rodzin.
Czym jest amyloidoza?
Termin amyloidoza jest stosowany jako nazwa ogólna dla wielu różnych chorób, których istota polega na gromadzeniu się nieprawidłowego białka (amyloidu) w narządach. Opisano ok. 30 różnych białek, które wywołują amyloidozy. W nazwie konkretnego podtypu choroby jest zwykle nazwa białka, z którego tworzony jest amyloid, np. amyloidoza łańcuchów lekkich, amyloidoza transtyretynowa.
Włączenie leczenia u chorych na kardiomiopatię w przebiegu amyloidozy transtyretynowej (ATTR) przynosi korzyści. Dodatkowo, jeżeli u osób, u których choroba ma podłoże genetyczne zastosujemy leczenie przedobjawowe, to choroba może się nie rozwinąć – mówi prof. Przemysław Leszek.
- Prof. Przemysław Leszek: należy wdrożyć leczenie dla chorych na kardiomiopatię w przebiegu amyloidozy transtyretynowej
- Dostępne badania naukowe wskazują, że leczenie pacjentów cierpiących na to schorzenie jest skuteczne. Świadczą o tym dowody, w postaci mniejszej liczby zgonów i mniejszej liczby hospitalizacji
- Włączenie leczenia u osób przedobjawowych, u których wykryto możliwość wystąpienia choroby w poradnictwie genetycznym, może zabezpieczyć te osoby przed rozwojem choroby
9 lipca 2021 r. ogłoszono długo oczekiwane wyniki konkursu Agencji Badań Medycznych na niekomercyjne badanie kliniczne w zakresie chorób rzadkich. Wśród nielicznych badań, które przeszły pozytywnie etapy oceny formalnej, merytorycznej i finansowej Konkursu, znalazł się projekt przygotowany przez zespół pod kierunkiem prof. dr hab. n. med. Krzysztof Jamroziaka pt.: „Wieloośrodkowe badanie kliniczne 2 fazy oceniające bezpieczeństwo i skuteczność skojarzenia sargramostimu ze schematem D-VCd (daratumumab, bortezomib, cyklofosfamid, deksametazon) u nieleczonych pacjentów z amyloidozą łańcuchów lekkich (badanie STARLIGHT)”.
Z okazji Świąt Wielkiej Nocy redakcja portalu życzy wiele nadziei, wzajemnej bliskości i pokoju serca. Niech budząca się do życia przyroda inspiruje nas do odkrycia w sobie nowych sił i prawdziwej radości.
Prof. dr hab. n. med. Krzysztof Jamroziak – kierownik Oddziału Chorób Układu Chłonnego Kliniki Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii (IHiT) w Warszawie omawia szczegóły rejestracji FDA (Food and Drug Administration) pierwszego leku w leczeniu amyloidozy łańcuchów lekkich czyli Darzalex Faspro.
Opisano ponad trzydzieści białek, które mogą powodować amyloidoze natomiast najczęściej występują cztery typy amyloidozy.
Amyloidoza nie jest jedną chorobą, jest to grupa chorób – w tej chwili znanych jest ponad trzydzieści różnych amyloidoz – wszyskie one są bardzo rzadkie.
Amyloidoza AL czyli amyloidoza łańcuchów lekkich jest rodzajem choroby nowotworowe układu chłonnego w której komórkami nowotworowymi są plazmocyty – rodzaj komórek szpiku. produkuja one nieprawidlowe białko część immunoglobuliny zwany łańcuchem lekkim.
- « Poprzednia
- 1
- 2
- 3
- …
- 6
- 7
- 8
- 9
- 10
- Następna »