Amyloidoza transtyretynowa z zajęciem serca (ATTR-CA) należy do kardiomiopatii restrykcyjnych spowodowanych odkładaniem się amyloidu zbudowanego z białka transtyretyny w przestrzeniach międzykomórkowych kardiomiocytów.
Rokowanie chorych z kardiomiopatią transtyretynową (ATTR-CM) jest złe – z medianą przeżycia wynoszącą od 2 do 6 lat od momentu diagnozy. Nieleczona choroba postępuje, zwiększając powikłania dotyczące niewydolności serca oraz śmiertelność. Obecnie dostępne opcje leczenia są ograniczone, a jedynym zatwierdzonym lekiem do leczenia ATTR-CM jest stabilizator tetrameru transtyretyny (TTR) – tafamidis.
Pomimo pojawiających się w ostatnich latach bezpiecznych i skutecznych terapii, rokowania u chorych z amyloidozą serca pozostają niekorzystne. Z tego powodu nierzadko jedyną szansą na wydłużenie przeżycia chorych pozostaje przeszczepienie serca. W przeszłości takie podejście było traktowana z dużą dozą ostrożności, co wynikało z gorszych wyników przeszczepienia u chorych z amyloidozą w porównaniu do grupy chorych, u których transplantacja była wykonywana z innych przyczyn.
Zapraszamy do skorzystania z programu umożliwiającego testowanie genetyczne pacjentów kardiologicznych w celu poszukiwania potencjalnych mutacji genu TTR (przyczyny dziedzicznej amyloidozy transtyretynowej).
Zmutowany klon plazmocytów u chorych z amyloidozą łańcuchów lekkich (amyloidozą AL) jest mniejszy w porównaniu do tego, który wykrywany jest u chorych ze szpiczakiem plazmocytowym. Dodatkowo aktywność proliferacyjna wspomnianego klonu jest niższa, a ewolucja klonu do szpiczaka plazmocytowego nie jest typowa. Dlatego też hiperkalcemia, niedokrwistość i zmiany osteolityczne w kościach są rzadko obserwowane w tej grupie chorych.
Układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) wpływa na funkcjonowanie nie tylko serca, lecz również tkanek miękkich czy też przewodu pokarmowego. Jest wiele mechanizmów, w jakich odkładanie amyloidu w tkankach może wpływać na gospodarkę żelaza w organizmie.
Współwystępowanie cukrzycy lub nadciśnienia tętniczego u chorych z kardiomiopatią wpływa na przebieg choroby oraz zwiększa ryzyko dalszych powikłań. Na przykład u chorych z kardiomiopatią przerostową obecność cukrzycy lub nadciśnienia tętniczego jest związana z bardziej zaostrzonymi objawami choroby – wyższej częstości występowania migotania przedsionków i gorszej funkcji rozkurczowej serca.
Szanowni Państwo, z okazji zbliżających się Świąt Wielkanocnych życzymy, by ten wyjątkowy czas przyniósł wytchnienie w codziennych troskach oraz wiele radości i nadziei.
Zapraszamy do wysłuchania wykładu prof. dr. hab. n. med. Krzysztofa Kaczmarka na temat najnowszych metod diagnostycznych i terapeutycznych, które mogą poprawić jakość życia pacjentów z amyloidozą transtyretynową.
Układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (amyloidoza AL) jest nieuleczalnym schorzeniem spowodowanym przez odkładanie się w kluczowych narządach pozakomórkowych agregatów zbudowanych z łańcuchów lekkich przeciwciał.
Już dziś, 1 kwietnia 2025 r., weszła w życie najnowsza wersja listy leków refundowanych. Będzie dotyczył m.in. chorych na amyloidozę transtyretynową.
Amyloidoza serca (CA), szczególnie na tle amyloidozy transtyretynowej (ATTR-CA) zyskała ostatnio zwiększone zainteresowanie wśród kardiologów. Wynika to między innymi z faktu, iż częstość występowania choroby okazuje się być wyższa niż wcześniej sądzono.
W opublikowanym 12 marca projekcie kwietniowej listy refundacyjnej znajduje się nowy program lekowy – dedykowany nowoczesnemu leczeniu osób z dziedziczną amyloidozą transtyretynową. W jego ramach pacjenci będą mogli otrzymywać innowacyjny lek, którego celem jest przede wszystkim zahamowanie postępu polineuropatii, czyli uszkodzenia nerwów. Polineuropatia powoduje postępujące trudności w poruszaniu się, bóle, zaburzenia czucia, trudności w codziennym funkcjonowaniu oraz ogranicza niezależność pacjentów, którzy wraz postępem choroby wymagają coraz większej pomocy ze strony opiekunów. Nowoczesne leczenie jest jednak w stanie zatrzymać ten proces, a pacjenci mają nadzieję, że będą mogli skorzystać z niego w ramach nowo utworzonego programu lekowego jak najszybciej.
12 marca 2025 r. został przedstawiony najnowszy projekt listy leków refundowanych, który ma wejść w życie 1 kwietnia 2025 r. Będzie dotyczył m.in. chorych na amyloidozę transtyretynową.
1 lipca 2024 r. została wprowadzona aktualizacja Programu Lekowego B.162 Leczenie pacjentów z kardiomiopatią w części I. Leczenie kardiomiopatii w przebiegu amyloidozy transtyretynowej, w związku z którą refundacją został objęty tafamidis.
W ostatnich latach daratumumab stał się podstawowym lekiem stosowanym w leczeniu układowej amyloidozy łańcuchów lekkich (amyloidozy AL). W pracach retrospektywnych pokazano szybkie i głębokie odpowiedzi hematologiczne oraz wydłużenie całkowitego przeżycia (OS) u chorych z tym rozpoznaniem.
- « Poprzednia
- 1
- 2
- 3
- 4
- …
- 23
- 24
- 25
- Następna »