Z okazji tegorocznych Świąt Bożego Narodzenia składamy życzenia radości, nadziei, zdrowia, dobrych chwil spędzonych w gronie bliskich oraz dużo pomyślności w nowym, 2023 roku.
Redakcja portalu Amyloidoza.edu.pl
Badania nad skutecznością doksycykliny w leczeniu wspomagającym AL są prowadzone od 2011, kiedy na modelach mysich stwierdzono jej wpływ na redukcję procesu amyloidogenezy. W niektórych retrospektywnych analizach wykazano wyższe odsetki odpowiedzi hematologicznych i całkowitego przeżycia (OS) u chorych, u których do chemioterapii dodano doksycyklinę. Miejsce doksycykliny jako leczenia adjuwantowego zostało uwzględnione w międzynarodowych wytycznych, w tym w NCCN.
Zapraszamy do wysłuchania wykładu Dr n. med. Katarzyny Muras-Szwedziak z Kliniki Nefrologii, Hipertensjologii i Transplantologii Nerek CSK UM w Łodzi pt. Wróżenie z ręki – czyli co można wyczytać z zespołu cieśni nadgarstka?
Czym jest amyloid? Dla przypomnienia, to białko, którego niewłaściwa agregacja w organizmie leży u podstaw mechanizmu szeregu chorób, także neurodegeneracyjnych. Można wśród nich wymienić właśnie amyloidozę, czy chorobę Alzheimera. W nauce opisano ok. 30 różnych białek, które wywołują amyloidozy. Miejsce odkładania się złogów amyloidu i tempo ich odkładania a także budowa, mają bezpośredni wpływ na typ choroby i jej objawy. Określenie tych objawów jest kluczowe w ustaleniu kierunku zmian w żywieniu. Jak podaje literatura, opisano ponad pięćdziesiąt chorób związanych z nieprawidłowym magazynowaniem białek. Jak wynika z danych epidemiologicznych, choroba najczęściej atakuje serce, nerki, wątrobę, śledzionę, układ nerwowy i przewód pokarmowy.
W poprzedniej części artykułu przedstawiliśmy Państwu zaproponowane przez Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne algorytmy diagnostyczno-prognostyczne stosowane w amyloidozie serca (CA). W poniższej pracy skupimy się na dostępnych schematach terapeutycznych, których wybór uwarunkowany jest typem amyloidozy oraz dominującymi objawami. Leczenie CA obejmuje 2 obszary: I- leczenie podstawowe i zapobieganie powikłaniom, II- opóźnienie lub całkowite zatrzymanie osadzania się amyloidu.
Amyloidozę serca (CA) stwierdza się w przypadku obecności włókien amyloidu w tkance mięśnia sercowego. Inwazyjne metody diagnostyczne znalazły zastosowanie we wszystkich typach CA. Natomiast techniki nieinwazyjne wykorzystuje się jedynie przy podejrzeniu amyloidozy transtyretynowej (ATTR). Poniższa praca prezentuje zalecenia Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego dotyczące algorytmów diagnostyczno-kliniczno-prognostycznych amyloidozy serca.
We wrześniu 2022 w Heidelbergu odbyło się XVIII Międzynarodowe Sympozjum nt. Amyloidozy, w trakcie którego ustalono nowe wytyczne dotyczące nazewnictwa amyloidoz. Aktualizacja wytycznych Międzynarodowego Towarzystwa Amyloiozy (ISA) ukazała się drukiem w listopadowym wydaniu czasopisma „Amyloid”.
Międzynarodowe Towarzystwo Amyloidozy (ISA) we współpracy z firmą Pfizer oferują grant, koncentrujący się na wspieraniu stypendiów w dziedzinie amyloidozy transtyretynowej serca (ATTR).
Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem zarejestrowanym podczas konferencji naukowej poświęconej zagadnieniom z dziedziny kardio-onkologii, która odbyła się 26 listopada 2022 r.w Gdańsku.
Badania nad skutecznością doksycykliny w leczeniu wspomagającym AL są prowadzone od 2011, kiedy na modelach mysich stwierdzono jej wpływ na redukcję procesu amyloidogenezy. W niektórych retrospektywnych analizach wykazano wyższe odsetki odpowiedzi hematologicznych i całkowitego przeżycia (OS) u chorych, u których do chemioterapii dodano doksycyklinę. Miejsce doksycykliny jako leczenia adjuwantowego zostało uwzględnione w międzynarodowych wytycznych, w tym w NCCN.
Dwa najczęstsze typy amyloidozy przebiegającej z zajęciem nerek to: amyloidoza łańcuchów lekkich (AL) oraz amyloidoza reaktywna- wtórna (AA). Najnowsze publikacje opisują nowy rodzaj amyloidozy, w patogenezie której bierze udział czynnik drugi chemotaktyczny leukocytów (LECT-2). W większości przypadków choroba lokalizuje się w obrębie nerek, rzadziej zajmuje wątrobę oraz inne narządy. Poniższa analiza skupia się na cechach patofizjologicznych oraz klinicznych amyloidozy związanej z czynnikiem drugim chemotaktycznym leukocytów (ALECT-2).
Amyloidoza serca (CA) prowadzi do rozwoju kardiomiopatii restrykcyjnej, która w większości przypadków objawia się jako prawokomorowa niewydolność serca (PK-prawa komora). W diagnostyce CA wykorzystywane są różnego rodzaju techniki obrazowania, z których każda dostarcza unikalnych informacji. Poniższa praca skupia się na roli poszczególnych metod obrazowych: echokardiografii (ECHO), rezonansie magnetycznym serca (MRI), scyntygrafii oraz pozytronowej tomografii emisyjnej (PET) w rozpoznawaniu CA.
Serdecznie zapraszamy do zapoznania się z materiałem z wykładu Prof. Krzysztofa Jamroziaka zarejestrowanym podczas konferencji: Jak leczę w 2022 r. – Hematologia Konsultacyjna, która odbyła się w dniach 23-24 września 2022 r.
Postępujący naciek amyloidu w mięśniu sercowym przez białka łańcuchów lekkich (AL) lub transtyretynę (ATTR, w postaci zmutowanej – ATTRv lub typu dzikiego – ATTRwt) powoduje różne choroby serca, w tym jego niewydolność (HF) i arytmie. Zarówno migotanie przedsionków (AF), jak i bradyarytmie są częste w amyloidozie serca (CA).
Amyloidoza zlokalizowana może występować w obrębie każdego z narządów, a krtań odpowiada za ok. 14-15% wszystkich lokalizacji i stanowi jedną z najczęstszych. Do innych częstych miejsc zalicza się pęcherz moczowy oraz skórę. Najczęściej amyloid zlokalizowany w krtani zbudowany jest ze złogów łańcuchów lekkich. Zmiany wyglądają zazwyczaj jako nieswoisty obrzęk podśluzówkowy.
Amyloidozę charakteryzuje odkładanie różnego rodzaju nieprawidłowych białek w przestrzeni pozakomórkowej. Na ten moment zidentyfikowano 36 specyficznych protein powodujących rozwój choroby. Wprowadzona w 2010 roku spektometria mas znacząco zwiększyła czułość wykrywania amyloidozy, jednak nadal niewielka ilość przypadków pozostawała niesklasyfikowana. Poniższa analiza prezentuje nowo odkryty typ amyloidozy, spowodowany przez białko macierzy zewnątrzkomórkowej zawierające EGF, podobne do fibuliny 1(EFEMP1), który zajmuje głównie przewód pokarmowy starszych kobiet.